19 juin 2008

By CR

Journée mondiale de sensibilisation à la drépanocytose.

Créée par l’Assemblée générale des Nations Unies, cette journée a pour objectif de mettre en lumière cette maladie génétique assez méconnue et pourtant parmi les plus répandues dans le monde.

La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang, due à la production d’une hémoglobine (Hb) anormale, appelée HbS, provoquant la déformation des globules rouges qui deviennent fragiles et rigides. Au lieu d’être de forme ronde, ils sont en demi-lune, se bloquent dans les vaisseaux sanguins et n’apportent ainsi pas d’oxygène aux organes. Ce phénomène cause de très grosses crises et de nombreux symptômes comme l’anémie, des infections, mais aussi malheureusement la mort. La déshydratation, la fièvre, le stress, la corticothérapie ou encore la grossesse favorisent les accidents aigus.

Elle est particulièrement fréquente chez les personnes d’origine africaine, antillaise et certaines parties du sous-continent indien. Elle est beaucoup plus rare chez les personnes originaires du Proche-Orient, du pourtour méditerranéen et quasi inconnue chez des personnes issues du reste de l’Europe.

Chez l’enfant, elle peut comporter une vasculopathie cérébrale précoce, pouvant se compliquer d’infarctus artériel cérébral. Les enfants sont asymptomatiques à la naissance, les premières complications surviennent à partir de 3 mois environ se manifestant par des crises vaso-occlusives douloureuses, syndromes thoraciques aigus, hémolyse, anémie aiguë, pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou cérébral. Cette maladie est également responsable d’une susceptibilité aux infections bactériennes. À ces symptômes, s’ajoute une atteinte vasculaire diffuse et progressive liée à des microthromboses.

Chez l’adulte, la maladie se manifeste par de multiples atteintes chroniques d’organes secondaires à des accidents thrombotiques, dont la néphropathie, l’hypertension artérielle pulmonaire, l’hépatopathie avec insuffisance rénale, la rétinopathie, le priapisme, entre autres.